在上一期 “核”你一起认识ATTR型心脏淀粉样变（点击阅读）的推文中，小编简要介绍了ATTR-CA这种罕见病，了解了其分型、病因、当前疾病诊断的瓶颈，以及核医学显像在其中发挥的巨大作用。屏幕前的你是否“看见了”那一颗颗为了生命而负重前行、努力工作的“淀粉心”呢？是否感叹原来核医学不仅仅是寻找肿瘤的火眼金睛，也在心血管疾病诊疗上有着举足轻重的作用呢？
接下来，本期推文将着重介绍99mTc-PYP显像在ATTR-CA的应用，让你更加全面的了解99mTc-PYP这一”核武器“！
最早99mTc标记磷酸盐衍生物在核医学显像中主要用于进行骨显像及急性心肌梗死显像。早在20世纪70年代末80年代初，有病例报告及小型研究显示，CA（Cardiac amyloidosis, CA）患者的心脏对99mTc-PYP有独特的摄取模式，有助于心脏淀粉样变的诊断。但是，由于早期研究没有区分转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变（transthyretin
cardiac amyloidosis，ATTR-CA）和免疫球蛋白轻链心脏淀粉样变（immunoglobulin
light chain cardiac amyloidosis，AL-CA）患者，导致诊断的准确性差异较大，因此，没有得到早期应用。
直到2016年，Gillmore等人[1]开展的多中心临床研究结果发表，证实了99mTc-PYP/DPD/HMDP心脏显像在无创性诊断ATTR型CA中的价值和地位，也重新引起了对其的研究兴趣和广泛的临床应用。99mTc-PYP显像对ATTR-CA诊断的灵敏度（58%-99%）及特异度（79%-100%）均较高，目前已经成为无创性诊断ATTR型CA的最重要检查方法，甚至可以避免了有创性的心内膜活检，且已经获得国内外多项指南及专家共识的推荐[2,3]。
目前机制仍未完全阐明，可能与以下因素有关：
❶ ATTR-CA患者淀粉样物质沉积于心肌组织，淀粉样物质中的钙与磷酸盐特异性结合而显像；
❷ 99mTc-PYP显像用于ATTR-CA患者的效果比AL-CA患者更好，这种摄取量差异可能是由于ATTR-CA患者转甲状腺样纤维中的钙含量相较于AL-CA患者淀粉样纤维中的钙更多，且ATTR-CA病程较长，淀粉样纤维沉积的时间更长。
来源 | 网络
对于有ATTR-CA遗传家族史的患者或不明原因射血分数保留型心衰的老年患者（年龄≥60岁），强烈推荐患者进行99mTc-PYP显像。
99mTc-PYP显像对ATTR-CA的诊断具有高灵敏度、高特异性及无创的优势。当今指南已将其作为ATTR-CA的诊断标准之一，广泛应用于CA的临床诊断及鉴别分型。
因此，当怀疑患者患有ATTR-CA时，强烈推荐患者拿起我们的“核武器“——99mTc-PYP显像，早期识别淀粉样物质的存在，早日进行药物干预治疗。
[1].Gillmore JD, Maurer MS, Falk RH, Merlini G, Damy T, Dispenzieri A, et
al. Nonbiopsy Diagnosis of Cardiac Transthyretin Amyloidosis.
Circulation. 2016;133:2404–12.
[2]. 任超,田庄,何山,王雪竹,郝志鑫,丁洁,
et al. 锝[99Tcm]焦磷酸盐(99Tcm-PYP)单光子显像诊断转甲状腺素相关心脏淀粉样变操作指南.罕见病研究.
2022;1:72–7.
[3]. Dorbala S, Ando Y, Bokhari S, Dispenzieri A, Falk
RH, Ferrari VA, et al. ASNC/AHA/ASE/EANM/HFSA/ISA/SCMR/SNMMI Expert
Consensus Recommendations for Multimodality Imaging in Cardiac
Amyloidosis: Part 2 of 2-Diagnostic Criteria and Appropriate
Utilization. Circ Cardiovasc Imaging. 2021;14:e000030.
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